Новости

Фильм «Крайние меры» («Extraordinary Measures») режиссера Тома Вохана, в котором сыграли Брендан Фрейзер и Харрисон Форд, и который на днях вышел в мировой прокат, экранизирует книгу, созданную по мотивам реальных событий. В ней рассказывается о продвижении на рынок в 2006 году лекарства от болезни Помпе (гликогеноз II типа) — редкого наследственного нарушения метаболизма.

При болезни Помпе организм не вырабатывает ферменты альфа-1,4-глюкозидаза и 1,6-глюкозидаза (кислая мальтаза). В результате этого гликоген не расщепляется до глюкозы и начинает накапливаться в клетках всех органах тела, особенно в печени и в мышцах. Накопление гликогена приводит к мышечной деградации или, при генерализованной (общей) форме заболевания — к поражению многих систем и органов.

Создатели фильма сотрудничали с Университетом Дьюка (Duke University), где был разработан препарат, позволяющий компенсировать недостаток фермента. В 1999 году были проведены первые клинические испытания нового лекарства на людях. В них приняло участие трое детей, одному из которых препарат сохранил жизнь. Двое других маленьких пациентов умерло. Учитывая, что заболевание Помпе развивается на первом году жизни и приводит к летальному исходу еще до двухлетия ребенка, этот результат можно считать очень хорошим.

В 2006 году FAD одобрила производство препарата. Через некоторое время на свет появилась книга, повествующая о трудностях, с которыми пришлось столкнуться создателям препарата при его выводе на рынок. А буквально через пару лет Том Вохан снял фильм, который в ближайшие дни увидит весь мир.

- TopNews, 23.01.2010.

Фрагмент постера к фильму "Особые меры". Изображение с сайта kinokadr.ru.